第804章 小细胞骨肉瘤
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回到办公室后，许秋给病人把各项检查都加上了，此外，还额外补充了一项血管造影。
如果骨扫描真的发现了肿瘤，那就可以进一步做血管造影，这个检查可以更好地显示肿瘤的骨外部分和血管移位的程度。
虽然对诊断和鉴别的意义不大，但血管造影能提供肿瘤轮廓、周围血管受压情况，这是评估能否手术、手术方式和术中出血情况的重要依据。
两天后，结果出来了。
首先是PET-CT：显示腋间胸膜结节已经发生转移。
基因检测的结果则十分可喜：EGFR19缺失！
确诊的同时，许秋就立刻开出了靶向药奥希替尼。
如果效果好，病灶能缩小到现在的百分之五十的话，那还有手术的机会。
现在就要看骨扫描了……
许秋调出诊断界面，旋即脸色微沉。
最不好的结果出现了——放射性核素扫描发现在下肢左胫骨上段发现了异常浓聚。
而随后的血管造影、病理活检等，给出了更加明确的诊断：
“左胫骨上段髓内可见大量分化较好的粗梁状或粗网状的肿瘤骨结构浸润破坏骨髓腔和正常骨小梁；瘤组织浸润破坏骨皮质；送检的髓腔切缘、自检腓骨切缘及关节囊未见瘤组织浸润，自检胫骨切缘见肿瘤组织浸润；腓骨头内见肿瘤组织浸润……
诊断意见：
1.左胫骨上段低级别中心性骨肉瘤。
2.髓腔切缘、腓骨切缘及关节囊未见肿瘤组织浸润，胫骨切缘见肿瘤组织浸润。”
看到这份报告，许秋也就明白了为什么CT没有提示……
姜冬儿的骨肉瘤长得太刁钻了，位置深在，而且没有发生广泛的浸润，这种情况下想要仅凭CT就发现骨肉瘤，难度很高。
若不是病人本身有肺腺癌，许秋也需要好几天才能进行到骨扫描这一步。
……
“竟然是骨肉瘤。”许秋虽然有所预料，但真正确诊时还是感到了吃惊。
骨肉瘤的发病率仅为百分之零点二，差不多每一百万个人中才会出现两到三例。
尽管如此，它也是最常见的恶性骨肿瘤，在原发骨肿瘤中的发病率排名仅次于浆细胞骨髓瘤。
对于骨肉瘤，传统的治疗方法效果很差，不管是截肢还是化疗，五年生存率都不足百分之二十，只有少部分人有机会活超过五年。
但，如今化疗和手术都推陈出新，采取新的临床指南，有可能将五年生存率提升到百分之五十以上。
“这还是少见的小细胞骨肉瘤。”许秋微微叹气。
骨肉瘤也有多种亚型，比如典型骨肉瘤，其占所有骨肉瘤的百分之八十左右，临床表现非常典型，就是疼痛、肿胀、活动受限、皮温升高等，肿瘤多发生在股骨远端、胫骨近段等，并且可以穿过骨骺侵犯关节。
其次，肿瘤表现为充满血液的大囊腔、其内有间隔，骨样基质很少的是血管扩张型骨肉瘤；镜下肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生的是低度恶性中央型骨肉瘤。
此外还有皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性骨表面骨肉瘤，以及小细胞骨肉瘤等等。
其中预后最好的是低度恶性中央型骨肉瘤，它的生长很是缓慢，并且转移发生率很低，比传统型的骨肉瘤预后要好得多。
高度恶性骨肉瘤则和传统的骨肉瘤类似，治疗手段、预后都差不多。
最危险的是小细胞骨肉瘤。
它的发生率在骨肉瘤中也仅有百分之一左右，主要由小圆细胞构成，形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。
根据文献记载，哪怕在采用新的治疗手段之后，小细胞骨肉瘤患者的五年生存率也只有百分之二十八。
远低于其他亚型的百分之五十以上。
“而且，位置太深了。”许秋皱眉。
胫骨髓内的骨肉瘤，位置复杂、解剖定位不确定性因素很多，光是这一点，就能让很多骨科医生望而却步，敢动手术的寥寥无几，基本上只能靠化疗药支撑。
他当即召开了多学科会诊。
会诊后也确认了方案：
1.大剂量化疗。
2.联合手术根治。
大剂量化疗是骨肉瘤全身性治疗的有效方法，化疗可以杀灭肺内和全身的微小转移灶，如今的新辅助化疗更是能使瘤细胞坏死、瘤体缩小，促使反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，获得手术机会。
当然，微小病灶对化疗更加敏感，像姜冬儿右肺上叶的肺腺瘤，虽然是骨肉瘤的转移，但只能靠奥希替尼缩小，后期还需要靠手术切除病灶。
至于左侧胫骨的骨肉瘤原发灶，目前还需要考虑采用截肢术，还是保肢术。
这一点不仅要根据化疗的结果、病人的各种资料来判断，还有家属和病患本身的意愿……
会诊结束，许秋就和姜冬儿一家进行了谈话，告知了讨论结果。
相比刚知道骨肉瘤时，此刻的一家三口已经冷静了很多。
姜冬儿撵着自己的头发，低声道：“可惜了，我平时这么爱惜自己的头发，以后就要剃光头了……”
相比看着自己的头发一把一把地掉，直接剃光头是更能接受的做法。
姜冬儿沉默了一会儿，问道：“许医生，你说有机会保住我的左腿？”
许秋不敢打包票，道：“做保肢术的话，还要额外评估肿瘤的生物学行为和化疗能否得到控制，以及肿瘤本身是否能进行广泛性局部切除。”
保肢术算是最不推荐的手术方式了。
除了姜冬儿的位置复杂，还有各种重建和软组织修复需要做，这是一个浩大的手术工程，一般医院都不敢接，因此直接排除在外，不会给患者选择的机会。
也只有许秋敢给出保肢术的方案。
他提醒道：“不过，保肢术也是花费最高、风险最高的方式。直接切除肢体，安全性高、病灶也能彻底清除。”
“但这样的话我连腿都没有了……”姜冬儿低下了头。
姜妈妈和姜爸都没有说话，女儿有自己的选择，他们要做的就是成为坚实的后盾。
许久后，姜冬儿问道：“如果做截肢的话，我活五年的概率是百分之三十左右？”
“数据是这样。”
“做保肢术的话，复发概率更高，活五年的机会下降到百分之二十……”姜冬儿念叨着。
她慢慢地抬起头来，突然问道：“许医生，我想知道，如果是你做手术的话，我有多大的机会活超过五年？”
——
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如果骨扫描真的发现了肿瘤，那就可以进一步做血管造影，这个检查可以更好地显示肿瘤的骨外部分和血管移位的程度。
虽然对诊断和鉴别的意义不大，但血管造影能提供肿瘤轮廓、周围血管受压情况，这是评估能否手术、手术方式和术中出血情况的重要依据。
两天后，结果出来了。
首先是PET-CT：显示腋间胸膜结节已经发生转移。
基因检测的结果则十分可喜：EGFR19缺失！
确诊的同时，许秋就立刻开出了靶向药奥希替尼。
如果效果好，病灶能缩小到现在的百分之五十的话，那还有手术的机会。
现在就要看骨扫描了……
许秋调出诊断界面，旋即脸色微沉。
最不好的结果出现了——放射性核素扫描发现在下肢左胫骨上段发现了异常浓聚。
而随后的血管造影、病理活检等，给出了更加明确的诊断：
“左胫骨上段髓内可见大量分化较好的粗梁状或粗网状的肿瘤骨结构浸润破坏骨髓腔和正常骨小梁；瘤组织浸润破坏骨皮质；送检的髓腔切缘、自检腓骨切缘及关节囊未见瘤组织浸润，自检胫骨切缘见肿瘤组织浸润；腓骨头内见肿瘤组织浸润……
诊断意见：
1.左胫骨上段低级别中心性骨肉瘤。
2.髓腔切缘、腓骨切缘及关节囊未见肿瘤组织浸润，胫骨切缘见肿瘤组织浸润。”
看到这份报告，许秋也就明白了为什么CT没有提示……
姜冬儿的骨肉瘤长得太刁钻了，位置深在，而且没有发生广泛的浸润，这种情况下想要仅凭CT就发现骨肉瘤，难度很高。
若不是病人本身有肺腺癌，许秋也需要好几天才能进行到骨扫描这一步。
……
“竟然是骨肉瘤。”许秋虽然有所预料，但真正确诊时还是感到了吃惊。
骨肉瘤的发病率仅为百分之零点二，差不多每一百万个人中才会出现两到三例。
尽管如此，它也是最常见的恶性骨肿瘤，在原发骨肿瘤中的发病率排名仅次于浆细胞骨髓瘤。
对于骨肉瘤，传统的治疗方法效果很差，不管是截肢还是化疗，五年生存率都不足百分之二十，只有少部分人有机会活超过五年。
但，如今化疗和手术都推陈出新，采取新的临床指南，有可能将五年生存率提升到百分之五十以上。
“这还是少见的小细胞骨肉瘤。”许秋微微叹气。
骨肉瘤也有多种亚型，比如典型骨肉瘤，其占所有骨肉瘤的百分之八十左右，临床表现非常典型，就是疼痛、肿胀、活动受限、皮温升高等，肿瘤多发生在股骨远端、胫骨近段等，并且可以穿过骨骺侵犯关节。
其次，肿瘤表现为充满血液的大囊腔、其内有间隔，骨样基质很少的是血管扩张型骨肉瘤；镜下肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生的是低度恶性中央型骨肉瘤。
此外还有皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性骨表面骨肉瘤，以及小细胞骨肉瘤等等。
其中预后最好的是低度恶性中央型骨肉瘤，它的生长很是缓慢，并且转移发生率很低，比传统型的骨肉瘤预后要好得多。
高度恶性骨肉瘤则和传统的骨肉瘤类似，治疗手段、预后都差不多。
最危险的是小细胞骨肉瘤。
它的发生率在骨肉瘤中也仅有百分之一左右，主要由小圆细胞构成，形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。
根据文献记载，哪怕在采用新的治疗手段之后，小细胞骨肉瘤患者的五年生存率也只有百分之二十八。
远低于其他亚型的百分之五十以上。
“而且，位置太深了。”许秋皱眉。
胫骨髓内的骨肉瘤，位置复杂、解剖定位不确定性因素很多，光是这一点，就能让很多骨科医生望而却步，敢动手术的寥寥无几，基本上只能靠化疗药支撑。
他当即召开了多学科会诊。
会诊后也确认了方案：
1.大剂量化疗。
2.联合手术根治。
大剂量化疗是骨肉瘤全身性治疗的有效方法，化疗可以杀灭肺内和全身的微小转移灶，如今的新辅助化疗更是能使瘤细胞坏死、瘤体缩小，促使反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，获得手术机会。
当然，微小病灶对化疗更加敏感，像姜冬儿右肺上叶的肺腺瘤，虽然是骨肉瘤的转移，但只能靠奥希替尼缩小，后期还需要靠手术切除病灶。
至于左侧胫骨的骨肉瘤原发灶，目前还需要考虑采用截肢术，还是保肢术。
这一点不仅要根据化疗的结果、病人的各种资料来判断，还有家属和病患本身的意愿……
会诊结束，许秋就和姜冬儿一家进行了谈话，告知了讨论结果。
相比刚知道骨肉瘤时，此刻的一家三口已经冷静了很多。
姜冬儿撵着自己的头发，低声道：“可惜了，我平时这么爱惜自己的头发，以后就要剃光头了……”
相比看着自己的头发一把一把地掉，直接剃光头是更能接受的做法。
姜冬儿沉默了一会儿，问道：“许医生，你说有机会保住我的左腿？”
许秋不敢打包票，道：“做保肢术的话，还要额外评估肿瘤的生物学行为和化疗能否得到控制，以及肿瘤本身是否能进行广泛性局部切除。”
保肢术算是最不推荐的手术方式了。
除了姜冬儿的位置复杂，还有各种重建和软组织修复需要做，这是一个浩大的手术工程，一般医院都不敢接，因此直接排除在外，不会给患者选择的机会。
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他提醒道：“不过，保肢术也是花费最高、风险最高的方式。直接切除肢体，安全性高、病灶也能彻底清除。”
“但这样的话我连腿都没有了……”姜冬儿低下了头。
姜妈妈和姜爸都没有说话，女儿有自己的选择，他们要做的就是成为坚实的后盾。
许久后，姜冬儿问道：“如果做截肢的话，我活五年的概率是百分之三十左右？”
“数据是这样。”
“做保肢术的话，复发概率更高，活五年的机会下降到百分之二十……”姜冬儿念叨着。
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